Trừu tượng
Một nghiên cứu tiến cứu xem xét các loại khiếm khuyết cơ hoành bẩm sinh ở các nhóm tuổi nhi khoa ở Basra và kết quả của chúng, để mô tả nhân khẩu học về các khiếm khuyết cơ hoành và đánh giá tỷ lệ tử vong và bệnh tật của chúng. Nghiên cứu này được thực hiện tại phòng chăm sóc đặc biệt dành cho trẻ sơ sinh và phòng phẫu thuật của bệnh viện chuyên khoa trẻ em Basra. Hồ sơ bệnh án của 67 bệnh nhân bị khiếm khuyết cơ hoành, nhập viện từ tháng 7 năm 2013 và tháng 7 năm 2015. Dữ liệu về nhân khẩu học của bệnh nhân, dị tật bẩm sinh liên quan và tỷ lệ tử vong đã được thu thập trong nghiên cứu này cùng với các loại khiếm khuyết cơ hoành.
Trong nghiên cứu này, thoát vị Bochdalek là loại khiếm khuyết cơ hoành phổ biến nhất ở tất cả các nhóm tuổi (64,2%), tiếp theo là khẩu phần biến cố cơ hoành (13,4%), thoát vị hiatus (11,9%), thoát vị Morgagni (4,5%) %), và cuối cùng vắng mặt cơ hoành (1,5%).
Nam bị ảnh hưởng nhiều hơn nữ trong tất cả các nhóm tuổi.
Khó thở là đặc điểm trình bày ở tất cả các nhóm tuổi có ưu thế ở trẻ sơ sinh. Nôn là tính năng trình bày thứ hai, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh và trẻ lớn. Bất thường liên quan xảy ra trong khoảng 19,4%. Tỷ lệ biến chứng chung là 24,1 và tỷ lệ sống sót là 80,3%. Nó có thể không phản ánh sự sống sót thực sự vì nhiều trường hợp tử vong thai nhi và sau sinh đã xảy ra và không được đăng ký trong xã hội của chúng ta.
Một người nên có chỉ số nghi ngờ cao về các khiếm khuyết cơ hoành, đặc biệt là những trẻ sơ sinh bị khó thở. Hầu hết trẻ sơ sinh bị khiếm khuyết cơ hoành được chẩn đoán bằng X-quang ngực đơn giản (88,2%) do đó chúng ta nên tránh sử dụng nghiên cứu tương phản hoặc chụp CT để chẩn đoán khuyết tật cơ hoành.
Giới thiệu
Thoát vị hoành bẩm sinh là những tổn thương phức tạp và đe dọa đến tính mạng, không chỉ là giải phẫu cơ hoành của cơ hoành, mà còn đại diện cho một tập hợp rối loạn sinh lý phức tạp của phổi, mạch máu phổi và các cấu trúc liên quan, cơ hoành. trên toàn thế giới [1, 2]. Việc quản lý thoát vị hoành bẩm sinh sau sinh vẫn là một thách thức đối với các bác sĩ phẫu thuật nhi khoa [1,2]. Tỷ lệ mắc thoát vị hoành bẩm sinh đã được báo cáo trong khoảng từ 1 đến 2000 đến 5000 ca sinh [3].
Thoát vị hoành bẩm sinh là bên trái [1,4].
Mặc dù trước đây được cho là thấp, tỷ lệ dị tật liên quan ở trẻ sơ sinh bị thoát vị hoành bẩm sinh dao động từ 10-50%. Bất thường về tim đã được tìm thấy ở 24% trẻ sơ sinh [5]. Cơ hoành có nguồn gốc từ vách ngăn, hai màng màng phổi, các thành phần cơ từ một phần nào đó ở các đoạn cổ tử cung từ ba đến năm, và mạc treo của thực quản [6]. với thoát vị hoành bẩm sinh thường xuất hiện với bệnh hô hấp. Trẻ sơ sinh thường sẽ có bụng hình vảy và đường kính ngực bị suy giảm. [1] Thoát vị cơ hoành nhỏ có thể xuất hiện với các triệu chứng hô hấp hoặc đường tiêu hóa ở trẻ sau này [7]. Chẩn đoán thoát vị hoành bẩm sinh thường được thực hiện bằng kỹ thuật nội soi.
Trong trường hợp hiếm hoi, cần phải chụp X quang tương phản. Thỉnh thoảng, thoát vị hoành bẩm sinh có thể beasymptomatic và được phát hiện tình cờ [8,9]. Tỷ lệ sống chung là 64% trong đó cân nặng khi sinh và điểm Apgar 5 phút có mối tương quan mạnh nhất [1].
Thoát vị cơ hoành ở Morgagni chiếm ít hơn 2% trong tất cả các thoát vị hoành bẩm sinh [1].
Độ cao của toàn bộ cơ hoành hoặc, thông thường hơn, khía cạnh trước của hemidiaphigate. Độ cao này tạo ra một chuyển động nghịch lý của hemidiaphigate bị ảnh hưởng [10]. Mục đích của nghiên cứu này là mô tả các đặc điểm dịch tễ của các khiếm khuyết cơ hoành ở các nhóm tuổi nhi khoa ở Basrah, để nghiên cứu các loại khiếm khuyết cơ hoành ở các nhóm tuổi nhi khoa và ý nghĩa lâm sàng của chúng, và phân tích tỷ lệ tử vong của các loại khiếm khuyết cơ hoành khác nhau .
Nguyên liệu và phương pháp
Nghiên cứu này được thực hiện tại phòng chăm sóc đặc biệt dành cho trẻ sơ sinh và phòng phẫu thuật của bệnh viện chuyên khoa trẻ em Basra. Hồ sơ bệnh án của 75 bệnh nhân khiếm khuyết cơ hoành, nhập viện từ tháng 7 năm 2013 và tháng 7 năm 2015. Bảy trường hợp đã được loại trừ do dữ liệu không đầy đủ và một bệnh nhân chấn thương cũng được loại trừ, do đó tổng số 67 trường hợp đã được nghiên cứu. , giới tính, nhân khẩu học của bệnh nhân, dị tật bẩm sinh liên quan và tỷ lệ tử vong được thu thập ngoài các loại khiếm khuyết cơ hoành.Nghiên cứu này được thực hiện tại phòng chăm sóc đặc biệt dành cho trẻ sơ sinh và phòng phẫu thuật của bệnh viện chuyên khoa trẻ em Basra.
Hồ sơ bệnh án của 75 bệnh nhân khiếm khuyết cơ hoành, nhập viện từ tháng 7 năm 2013 và tháng 7 năm 2015. Bảy trường hợp đã được loại trừ do dữ liệu không đầy đủ và một bệnh nhân chấn thương cũng được loại trừ, do đó tổng số 67 trường hợp đã được nghiên cứu. , giới tính, nhân khẩu học của bệnh nhân, dị tật bẩm sinh liên quan và tỷ lệ tử vong được thu thập ngoài các loại khiếm khuyết cơ hoành.
Các kết quả
Thoát vị Bochdalek là loại khiếm khuyết cơ hoành phổ biến nhất ở tất cả các nhóm tuổi (64,2%); hơn nữa nó là loại chiếm ưu thế ở trẻ sơ sinh (91,2%). Tỷ lệ mắc bệnh hoành và thoát vị Morgagni tăng theo tuổi tiến bộ. Thoát vị hiatus có biểu hiện cao hơn ở trẻ nhỏ (30% tất cả các khuyết tật ở trẻ sơ sinh và 75% thoát vị hiatus xảy ra ở trẻ sơ sinh), tiếp theo là trẻ lớn hơn (25%) không có báo cáo xảy ra ở trẻ sơ sinh. Nhìn chung, tần suất như sau:
Thoát vị Bochdalek (64,2%), thoát vị cơ hoành (13,4%), thoát vị hiatus (11,9%), thoát vị Morgagni (4,5%), thoát vị trung tâm bẩm sinh (4,5%), và cuối cùng vắng mặt ).
Thảo luận
Thoát vị Bochdalek là loại khiếm khuyết cơ hoành phổ biến nhất ở tất cả các nhóm tuổi (64,2%), sau đó là thoát vị cơ hoành (13,4%), thoát vị hiatus (11,9%), thoát vị Morgagni (4,5%), thoát vị trung ương bẩm sinh (4,5%) cuối cùng vắng mặt hemidiaphigate (1,5%). Thoát vị hiatal chỉ chiếm 9% thoát vị hoành ở trẻ dưới 1 tuổi [11]. Khoảng một nửa các khuyết tật cơ hoành bẩm sinh xảy ra ở trẻ sơ sinh (50,7%). Trẻ sơ sinh chiếm 29,9% các khuyết tật này, trong khi trẻ lớn hơn 1 tuổi bị ảnh hưởng 19,4%. Thoát vị Bochdalek xảy ra ở 31 trẻ sơ sinh (72,1%), 7 trẻ sơ sinh (16,3%), 5 trẻ lớn hơn 1 tuổi (11,6%). Tuổi trẻ hơn 4 giờ và già nhất là 4 tuổi.
Ghi nhớ ngay cả trẻ lớn có thể bị thoát vị Bochdalek
Không có triệu chứng hoặc có thể có các triệu chứng tiêu hóa [11]. Tuổi trung bình của biểu hiện như sau: hemidiaphuctor vắng mặt (2,9 tháng), thoát vị Bochdalek (3,8 tháng) thoát vị (1,1 năm), thoát vị hoành (1,2 năm), thoát vị hiatus (1,5 năm) và thoát vị Morgagni (1,6 năm). Liên quan đến thoát vị hoành bẩm sinh (49 trường hợp), thoát vị Bochdalek chiếm 87,8%, tương tự như nghiên cứu khác [1]. Thoát vị màng não và thoát vị hoành trung tâm xảy ra ở 3 trường hợp, mỗi trường hợp (6,1%), thoát vị Morgagni xảy ra ở 3 trường hợp 11]. Phần lớn thoát vị Bochdalek nằm nghiêng trái (36 trên 43, 83,7%). Thoát vị Bochdalek bên phải xảy ra trong 7 trường hợp (16,3%), tương tự như các nghiên cứu khác [1,4], mặc dù không có thoát vị Bochdalek song phương gặp phải trong nghiên cứu này.
Nam bị ảnh hưởng nhiều hơn nữ với tỷ lệ 1,3, tương tự [1]. Tất cả các bệnh nhân bị ảnh hưởng đều khác với nghiên cứu khác khi sinh non chiếm ưu thế [12]. Khoảng 60% bệnh nhân có trọng lượng cơ thể hơn 2,5 kg., khác với [12] khác. Khó thở là đặc điểm trình bày ở tất cả các nhóm tuổi có ưu thế ở trẻ sơ sinh. Nôn là tính năng trình bày thứ hai, đặc biệt ở trẻ sơ sinh và trẻ lớn tương tự như nghiên cứu khác [1] .CXR là nghiên cứu hình ảnh ưa thích để chẩn đoán khuyết tật cơ hoành bẩm sinh đặc biệt ở trẻ sơ sinh.
Nghiên cứu tương phản và CT scan
Có thể là bắt buộc để chẩn đoán đặc biệt là ở trẻ sơ sinh và trẻ lớn. Các bất thường liên quan xảy ra ở khoảng 19,4%, tương đối thấp hơn so với các nghiên cứu khác [1,11], và có thể được quy cho thực tế là nhiều trẻ sơ sinh bị dị thường liên quan đã chết trước khi điều chỉnh bằng phẫu thuật. Bệnh tim bẩm sinh xảy ra ở 8 trường hợp (12,7%), thấp hơn so với các loạt khác. [5,11] (Arnold, 2012; George A. et al, 2008) Bệnh tim bẩm sinh chiếm 66,7% trong tất cả các trường hợp dị thường liên quan, cao hơn so với nghiên cứu khác [13]. Các dị thường khác bao gồm thận, túi thừa Meckel, pectus khai mạc và đục thủy tinh thể bẩm sinh, mỗi loại một (1,6%).
Thoát vị túi mật có trong 7 trường hợp thoát vị Bochdalek (16,3%)
Tất cả ở phía bên trái. Có mặt trong tất cả thoát vị Morgagni và vắng mặt ở thoát vị hoành trung tâm. Tỷ lệ biến chứng chung là 24,1%. Không có sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ biến chứng được tìm thấy ở các nhóm tuổi khác nhau (trẻ sơ sinh = 24,1%, trẻ sơ sinh = 23,5%, lớn tuổi = 25%). Tỷ lệ sống sót là 80,3%, tương đối cao so với các nghiên cứu khác [1,14,15,16].
Nó có thể không phản ánh sự sống sót thực sự vì nhiều trường hợp tử vong thai nhi và sau sinh đã xảy ra và không được đăng ký trong xã hội của chúng ta. Tỷ lệ tử vong cao xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ lớn (tương ứng 23,5%, 25%), trong khi tỷ lệ tử vong tốt nhất ở trẻ sơ sinh 10% tương tự như nghiên cứu khác [17]. Tỷ lệ tử vong cao nhất là ở bệnh nhân thoát vị Morgagni có thể là do hiếm gặp khiếm khuyết và ít kinh nghiệm để xử lý hoặc do trình bày muộn với nhiễm trùng ngực tái phát hoặc nặng. Một lần nữa tỷ lệ tử vong cao được tìm thấy ở bệnh nhân có biến cố cơ hoành cần được chú ý.
Kết luận
Nhiều bệnh nhân đã chết trong khi sinh hoặc ngay sau đó vì vậy chúng tôi khuyến khích chẩn đoán trước sinh bằng hồi sức an toàn tích cực và chuyển đến trung tâm chuyên khoa để cứu những trẻ sơ sinh có điểm Apgar thấp.
Khó thở là đặc điểm chính của các khiếm khuyết cơ hoành do đó người ta phải có chỉ số nghi ngờ cao về các khiếm khuyết cơ hoành ở bất kỳ trẻ sơ sinh nào bị khó thở.
Tỷ lệ tử vong cao bất ngờ nhận thấy ở bệnh nhân thoát vị Morgagni và sự kiện cần phải được chăm sóc thêm và nghiên cứu chi tiết kéo dài để tìm ra nguyên nhân chính xác và cách quản lý tốt nhất. 4. Tránh sử dụng nghiêm trọng các nghiên cứu tương phản hoặc CT scan để chẩn đoán các khiếm khuyết cơ hoành để tránh hít phải hô hấp hoặc tiếp xúc với bức xạ không cần thiết.
Tác giả: Haithem Husian Ali, Amer Abd Allah Ejrish, Sadik Hassan Kadhem
>>> Tham khảo ở bản gốc: Thoát vị bẩm sinh của trẻ em
